肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

病因

感染、中层肥厚、缺氧、香烟、左心疾病、自主神经功能紊乱、左向右分流、静脉血栓栓塞性疾病、脱氢野百合碱、睡眠低通气、慢性低氧、环境因素、低O2高CO2、血管因子失调、烟雾暴露、肺动脉血栓机化、LN1基因、低氧、胎粪吸入、炎症反应、红细胞增多、吸烟、肺小动脉本身病变、肺血管结构重建、慢性香烟暴露、肺血管壁异常重塑、达沙替尼、血红蛋白增高、肺血管床内膜损伤

鉴别诊断

妊娠、右肺动脉狭窄、先天性心脏病

发病率

4.8%

发病性别倾向

女性

相关（导致）

心力衰竭、右心功能衰竭、心脏病、猝死、死亡、动脉导管未闭、右侧心力衰竭

辅助治疗

常频机械通气治疗、心肺复苏、纠正酸中毒、心理护理、运动锻炼、呼吸机辅助呼吸、止咳、保暖、常规治疗、抗感染、程序化健康教育、靶向治疗、无创机械通气、介入治疗、祛痰、正压机械通气、吸氧、氧疗、CTX冲击治疗、高频振荡通气治疗、平喘、钙离子拮抗剂、血液透析、高频震荡通气治疗、NO吸入疗法、PEEP通气模式、生理盐水灌胃、药物治疗、围术期护理、雾化吸入NTG、围手术期处理、一氧化氮吸入、抗炎、健康教育、术后护理、长期氧疗、NO吸入、强心、呼吸道护理、支持治疗、头罩加压吸氧、生理盐水雾化吸入、利尿、抗凝

临床表现

冠状静脉窦扩张、肺动脉增宽、原位血栓形成、雷诺现象、右心房扩大、肺动脉压力增高、血管腔变狭窄、Velcro哕音、低氧血症、肺循环阻力增高、右心室整体功能降低、胸腔积液、呼吸困难、血栓形成、右心肥厚、肺动脉压升高、中心肺动脉扩张、中心肺动脉增宽、气短、右心室后负荷增加、肺动脉压力升高、右室收缩功能减低、TNF-α水平增加、内弹力板破坏、血管收缩、右心功能减低、肺血管阻力增高、肺动脉增粗、肺血管重塑、肺动脉阻力进行性增加、右心扩张肥厚、右心增大、右室扩大、胸闷、右心扩大、活动耐量减低、血管重构、右心室功能降低、高血压危象、晕厥

就诊科室

呼吸科、心内科

发病部位

肺叶、段动脉、三尖瓣口

多发群体

老年人

风险评估因素

年龄、系统亢进、贫血

预后生存率

89％、55％

高危因素

高龄、RVSP升高、IL-6、男性

药物治疗

内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素、羟氯喹,以及呋塞米、波生坦治疗、安立生坦、靶向药物治疗、西地那非、地高辛强心、低分子肝素、保肺定喘汤、5-磷酸二酯酶抑制剂、TGF-β1、葛根素、他汀类药物、烟酰胺、ATP、米力农注射液、前列腺素E1、二甲基亚枫、地高辛、黄芪总苷、前列环素及其类似物、西洛他唑、米力农、单硝酸异山梨酯、小剂量强心剂、持续静脉依前列醇、前列腺素E联合硫酸镁、二十二碳六烯酸、环磷酰胺、阿魏酸钠、他达拉非、吸入性伊洛前列素、雷米普利、黄酮类化合物、复方薤白胶囊、知母宁、5型磷酸二酯酶抑制剂、利尿剂、糖皮质激素、缬沙坦、沙坦、波生坦片、中药、伊洛前列素溶液、野百合碱、磷酸二酯酶抑制剂、法舒地尔、靶向药物、肾上腺髓质素、阿托伐他汀、磷酸二酯酶-5(PDE5)抑制剂、马西生坦、硝苯地平、前列环素类似物、多巴胺、瑞舒伐他汀、小复方、肺动脉高压药物治疗、扩血管药物、激素、多西环素、枸橼酸西地那非治疗、血管活性药物、波生坦、马西替坦、脱氢表雄酮、右美托咪定、硫酸镁、多巴酚丁胺、艾力达、丹参酮、罗格列酮、汉防己甲素、熊去氧胆酸、安体舒通、枸橼酸西地那非、瑞舒伐他汀钙、雾化吸入硝普钠、川芎嗪、一氧化氮、氯沙坦、吸入伊洛前列素、卡托普利、硝酸甘油、硝普钠、白花前胡提取物、盐酸埃他卡林、L-精氨酸、呋塞米、螺内酯利尿,地高辛强心、他达那非、酚妥拉明、氨氯地平、心钠素、参芎注射液、前列环素类药物、阿司匹林、前列地尔、基质金属蛋白酶组织抑制剂、洛沙坦、西他生坦、辛伐他汀、左卡尼汀、前列地尔注射液、PDE 5抑制剂、硝普纳、伊洛前列素、丙泊酚、三七总皂甙、依洛前列素、内皮素、沙美特罗替卡松、肺心合剂、丹红注射液、盐酸法舒地尔、吸入一氧化氮、丹参川芎嗪、贝前列素钠、IPT、牛磺酸、安慰剂、舒地尔、西地那非治疗

预后状况

预后差、不良、欠佳、很差、预后恶劣、不佳、预后较差、不尽人意

组织学检查

肺活检、肺组织活检

预防

移植骨髓间充质干细胞

同义词

IPAH、Taussig-Bing、CHD-PAH、CTEPH、pulmonary artery hepertension、CTD-PAH、PAH-CHD、Pulmonary Artery Hypertension、PPHN、pulmonary arterial hypertension、pulmonaryarterialhypertension、pulmonary hypertension、PH-LHD、pulmonary arterial hypertensionm、COPD、PAH、CTD-PH、PH、pulmonary artery hypertension、Pulmonary Arterial Hypertension

辅助检查

心肺运动试验、左心房容积追踪技术、左心室射血分数、6 min步行试验、睡眠呼吸监测

病理分型

妊娠合并肺动脉高压、重度组、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、1型肺高压、动脉性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、中度肺动脉高压组、中度、血栓性、肺气虚证、特发性肺动脉高压、心气虚证、中度组、原发性肺动脉高压、原发性、继发性肺动脉高压、COPD相关性肺动脉高压、大气下陷证、轻度组、中度组、轻度、血瘀证、轻度肺动脉高压

手术治疗

骨髓间充质干细胞移植、剖宫产、三尖瓣置换术、剖宫产术、二尖瓣置换术、心内直视手术、活瓣补片技术、右心导管术、肝移植术、移植内皮祖细胞、瓣膜手术、经胸肺动脉去神经支配术、心脏手术、肺血管结构改建、肾动脉交感神经消融、肺叶切除术、早期手术治疗、心脏移植、肺动脉去神经术、全麻剖宫产、肺动脉血栓内膜剥脱术、手术治疗、肺移植、基因修饰技术、干细胞移植、肺移植手术、体外膜肺氧合

影像学检查

二维超声心动图、应变率显像技术、增强CT、MSCT肺动脉成像、运动负荷超声心动图、多普勒组织成像、超声检测、胸部影像学检查、二维斑点追踪技术、定量组织速度成像、四维超声心动图、超声二维应变成像、DR胸片、肺超声、斑点追踪显像技术、超声心动图、超声斑点追踪成像技术、MRI、CT、光谱CT肺动脉成像、三维超声心动图、彩超、超声斑点追踪技术、速度向量成像技术、二维应变成像、斑点追踪显像、多普勒超声检查、组织多普勒成像技术、超声声学定量、心超、超声检查、超声常规、组织速度成像、特征性心电图、二维斑点追踪成像、肺部高分辨率CT、超声、CT肺动脉造影、三维斑点追踪成像技术、解剖M型超声心动图、全容积成像技术、V/Q显像、肺动脉造影、MSCT、超声心动、常规CT扫描、彩色多普勒超声心动图、多排螺旋CT技术、实时三维超声心动图、超声探测、超声斑点追踪显像技术、心脏彩超、多普勒超声、螺旋CT、心导管法、X线、应变率成像、心脏磁共振成像、12导联心电图、CTA、彩色多普勒超声检查、超声二维应变成像技术、三维超声、超声心动图检查、心脏磁共振、肺灌注显像、三维斑点追踪成像、M型超声心动图、多普勒超声心动图法、CT检查、多层螺旋CT、体表2-D超声、超声二维应变技术、二维超声斑点追踪显像技术、声学定量(AQ)技术、二维超声、彩色超声心动图、CT肺动脉血管造影检查、心脏MRI、超声二维斑点追踪技术、心脏磁共振检查、多排螺旋CT、心电图、心脏超声、彩色多普勒超声、超声诊断、胸超声心动图、多普勒超声心动图、心血管MRI、肺动脉CTA检查、核素心血池显像、多普勒声像图、胸部普通CT、右心常规超声指标、血管内超声

阶段

重度

发病年龄

65岁及以上人群

实验室检查

RVEDV、f检验、RVEF、右室射血分数、细丝蛋白A、血钠水平、血浆脑钠肽、尿酸、ET、左心室Tei指数、甲状腺功能的检查、心肌酶、斑点追踪技术、mPAP、血氧饱和度、Hcy、Fisher精确检验、Tei指数、血液检查、心指数、TDI-Tei指数、生物标志物、微小RNA、血浆ET浓度、rPA、右室Tei指数、CRP、肺功能检查、dPA、尿素氮、右心室Tei指数

并发症

右心衰竭、右心功能不全、终末期肾病、肺动脉高压、甲状腺疾病、慢性肾脏病、心功能不全、肺不张、三尖瓣返流、心律失常、结缔组织病

内窥镜检查

右心导管检查