骨髓增生异常综合征

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

心电图

药物治疗

反应停、地拉罗司、去甲氧柔红霉素、抗淋巴细胞球蛋白、地西他宾、蒙药治疗、高三尖杉酯碱、参芪扶正注射液、地塞米松、红细胞生成素、硫化砷、维生素 B6、沙利度胺、环孢素A联合沙利度胺、环磷酰胺、白消安、含砷中药、促红细胞生成素、来那度胺、沙立度胺、尿多酸肽、解毒逐瘀汤、环孢素联合沙利度胺、蒙药、重组人白介素-3、IFN-γ、环孢素、达那唑、羟基喜树碱、去铁胺、阿糖胞苷、二乙酰己二胺、云南白药胶囊、去甲基化药物、环孢菌素A、氟达拉滨、复方青黄散、三氧化二砷、环孢素胶囊、氨磷汀、阿扎胞苷、丹那唑、2-ME、地西他滨、环孢菌素、甲基环己亚硝脲、雄激素、蒙医药、环孢素A、丙戊酸钠、氨磷汀联合沙利度胺、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、苦参素、三氧化二砷联合沙利度胺、去甲基化治疗、青黄散、云南白药、复方皂矾丸、亚砷酸、全反式维甲酸

病因

剪接体突变、年龄老龄化、大气污染、再生障碍性贫血、线粒体DNA突变、线粒体基因突变、基因突变、环境污染、剪接因子突变

病理分型

难治性贫血、5q一综合征、亚急性髓性白血病

发病年龄

55-75岁之间

就诊科室

血液科

预后生存率

100％

辅助治疗

全程护理干预、中医护理、常规护理、输血、综合护理、营养支持、一般护理

实验室检查

多重巢式RT-PCR、荧光原位杂交、祖细胞计数、SDF-1/CXCR4、PCR、DAPK、骨髓穿刺涂片、血清LDH检测、分子生物学检查、血清LDH、流式细胞术检测、间期荧光原位杂交技术、血小板、逆转录-聚合酶、骨髓细胞染色体核型分析、血清铁蛋白水平、荧光原位杂交检测、血液细胞分析仪、骨髓涂片、铁代谢参数、染色体核型分析、甲基化特异性PCR(MSP)法、血清乳酸脱氢酶、LDH、骨髓涂片联合检查、血细胞计数参数、常规核型分析、免疫酶标法、血清铁蛋白、PCR-ELISA法、染色体检查、白细胞介素15、血常规检查、β2-微球蛋白、血小板计数、细胞遗传学检测、血红蛋白、细胞形态学观察、维生素B12、细胞遗传学、细胞计数、甲基化特异PCR、RT-PCR、铁蛋白、血清TPO、PLT、铁代谢指标、染色体核型检测、DNA甲基化检测、流式细胞术、外周血涂片、DNA末端原位标记、血清学指标、骨髓细胞形态学、荧光原位杂交技术、核型分析、血清甲状腺激素水平

影像学检查

磁共振成像、骨髓MRI、MRI

高危因素

年龄≥46岁

化疗

CAG方案

发病部位

造血干/祖细胞、造血干细胞

鉴别诊断

巨幼细胞性贫血

相关（转化）

急性白血病、白血病、急性髓系白血病

遗传因素

JAK2、TET2、ASLX1、TP53等基因的突变、TET2、ASLX1、TP53等基因的突变、WT1基因

组织学检查

骨髓活检、骨髓涂片联合骨髓活检、骨髓穿刺活检、骨髓活检切片、骨髓涂片联合活检

并发症

白塞氏病、自身免疫性疾病、系统性红斑狼疮、干燥综合征

预后状况

极差、不良

同义词

myelodysplatic syndrome、MDS-RAEB、MDS-RA、myelodysplastic syndromes、Myelodysplastic syndrome、HMA、AML、post MDS-AML、MDS、MD S、M DS、myelodysplasticsyndrome、DAC、FCM、白血病前期、myelodypastiesyndrome、MF、MDS-PNH、MDS-RCMD、MDS-RAEBT、t-MDS、RAEB-Ⅱ、CMML、MDS-MPN、MDS-E、myelodysplastic syndrome

临床表现

外周血细胞减少、病态造血、RPS14、发热、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、淋巴样SMK、血细胞减少、骨髓出现病态造血、异常分化、核畸形、免疫学异常、骨髓病态造血、无效造血、细胞形态异常、高热、分化障碍

相关（导致）

HHTR、贫血、TP

手术治疗

外周血造血干细胞移植、脐血移植、异基因造血干细胞移植、造血干细胞移植、骨髓移植、部分脾动脉栓塞术、单倍体造血干细胞移植、脾动脉栓塞术