原发性轻链型淀粉样变

实体介绍

待补充

关系

发病率

3/1 000000～5/1 000 000、男性

同义词

pAL

鉴别诊断

AH 型、AA 型淀粉样变、ATTR 型淀粉样变

临床表现

凝血因子Ⅹ缺乏、出血

药物治疗

多西环素、硼替佐米、美法仑联合地塞米松、地塞米松

发病部位

后腹膜、纵隔、上呼吸道、肾脏、心脏、周围神经、肝脏、泌尿道、组织、器官内、皮肤、乳房

相关（症状）

限制性心肌病

组织学检查

组织活检

实验室检查

血清游离轻链检测