肺动脉高压

实体介绍

待补充

关系

临床表现

血栓形成、右心室整体功能降低、高血压危象、右心功能减低、肺动脉增宽、右室收缩功能减低、肺动脉压力增高、右心扩大、雷诺现象、冠状静脉窦扩张、Velcro哕音、血管腔变狭窄、右心房扩大、肺血管重塑、右心室功能降低、晕厥、右室扩大、胸腔积液、呼吸困难、肺动脉压升高、肺动脉压力升高、中心肺动脉增宽、TNF-α水平增加、右心增大、肺血管阻力增高

组织学检查

肺活检

高危因素

高龄、男性、CRP、妊娠、IL-6、年龄、RVSP升高

药物治疗

依洛前列素、利尿剂、洛沙坦、二十二碳六烯酸、前列环素类似物、安慰剂、脱氢表雄酮、西地那非治疗、低分子肝素、内皮素、扩血管药物、氨氯地平、瑞舒伐他汀、波生坦片、单硝酸异山梨酯、硝酸甘油、沙美特罗替卡松、吸入性伊洛前列素、丹参川芎嗪、西洛他唑、盐酸法舒地尔、法舒地尔、野百合碱、PDE 5抑制剂、参芎注射液、舒地尔、罗格列酮、ATP、达沙替尼、枸橼酸西地那非、安体舒通、前列腺素E联合硫酸镁、雷米普利、多西环素、米力农注射液、雾化吸入硝普钠、知母宁、环磷酰胺、一氧化氮、多巴胺、缬沙坦、他达拉非、TGF-β1、西地那非、烟酰胺、黄芪总苷、枸橼酸西地那非治疗、L-精氨酸、保肺定喘汤、吸入伊洛前列素、硝普钠、阿托伐他汀、阿魏酸钠、瑞舒伐他汀钙、小剂量强心剂、地高辛、IPT、氯沙坦、艾力达、汉防己甲素、黄酮类化合物、白花前胡提取物、吸入一氧化氮、前列环素、基质金属蛋白酶组织抑制剂、多巴酚丁胺、熊去氧胆酸、脱氢野百合碱、前列地尔、波生坦、右美托咪定、米力农、安立生坦、硫酸镁、丹红注射液、三七总皂甙、前列地尔注射液、靶向药物、前列腺素E1、心钠素、左卡尼汀、血管活性药物、伊洛前列素、中药、川芎嗪、葛根素、酚妥拉明、他汀类药物、牛磺酸、波生坦治疗、沙坦、西他生坦、肺心合剂、伊洛前列素溶液、马西替坦、阿司匹林、他达那非、小复方、磷酸二酯酶-5抑制剂、硝普纳、卡托普利、辛伐他汀、丙泊酚、硝苯地平、丹参酮、靶向药物治疗、复方薤白胶囊、盐酸埃他卡林、5型磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂、糖皮质激素、贝前列素钠

内窥镜检查

右心导管检查

辅助治疗

心肺复苏、利尿、高频振荡通气治疗、平喘、止咳、药物治疗、呼吸道护理、PEEP通气模式、高频震荡通气治疗、围术期护理、CTX冲击治疗、正压机械通气、术后护理、纠正酸中毒、NO吸入、血液透析、支持治疗、介入治疗、长期氧疗、保暖、抗感染、NO吸入疗法、生理盐水雾化吸入、常频机械通气治疗、呼吸机辅助呼吸、吸氧、氧疗、生理盐水灌胃、程序化健康教育、围手术期处理、强心、头罩加压吸氧、雾化吸入NTG、心理护理、抗凝、一氧化氮吸入、抗炎、无创机械通气、运动锻炼、健康教育、常规治疗、靶向治疗、祛痰

手术治疗

心脏移植、早期手术治疗、剖宫产、右心导管术、肺动脉血栓内膜剥脱术、瓣膜手术、手术治疗、骨髓间充质干细胞移植、肺叶切除术、心内直视手术、二尖瓣置换术、移植内皮祖细胞、活瓣补片技术、肝移植术、心脏手术、基因修饰技术、全麻剖宫产、肺移植、肾动脉交感神经消融、三尖瓣置换术、剖宫产术、肺移植手术、体外膜肺氧合、经胸肺动脉去神经支配术、干细胞移植

同义词

pulmonary arterial hypertension、PAH、CTD-PAH、PH-LHD、Pulmonary Artery Hypertension、PH、IPAH、CHD-PAH、Taussig-Bing、PPHN、pulmonary artery hypertension、Pulmonary Arterial Hypertension、COPD、pulmonary hypertension、PAH-CHD

就诊科室

呼吸科、心内科

发病部位

段动脉、肺叶、三尖瓣口

鉴别诊断

妊娠、右肺动脉狭窄、先天性心脏病

预防

移植骨髓间充质干细胞

并发症

肺不张、右心功能不全、心律失常、心功能不全、甲状腺疾病、右心功能衰竭、肺动脉高压、终末期肾病、三尖瓣返流、慢性肾脏病、右心衰竭

辅助检查

超声心动图、左心室射血分数、右心导管检查、6 min步行试验、斑点追踪技术、胸超声心动图、睡眠呼吸监测、心电图、心肺运动试验、左心房容积追踪技术

实验室检查

RVEF、心肌酶、微小RNA、RVEDV、mPAP、ET、尿素氮、肺功能检查、右室射血分数、血氧饱和度、右室Tei指数、左心室Tei指数、血浆脑钠肽、左心室射血分数、细丝蛋白A、TDI-Tei指数、血浆ET浓度、生物标志物、rPA、右心室Tei指数、CRP、Tei指数、心指数、血液检查、dPA、斑点追踪技术、血钠水平、Hcy、甲状腺功能的检查、尿酸

风险评估因素

系统亢进、贫血、年龄

影像学检查

超声斑点追踪成像技术、全容积成像技术、多普勒组织成像、多普勒超声、三维斑点追踪成像技术、彩色多普勒超声、实时三维超声心动图、超声常规、超声、斑点追踪显像技术、斑点追踪显像、超声二维应变技术、彩超、三维超声、血管内超声、二维斑点追踪技术、心超、MRI、肺灌注显像、心脏超声、运动负荷超声心动图、增强CT、超声二维应变成像技术、12导联心电图、心电图、多普勒超声心动图、超声心动图、胸部影像学检查、声学定量(AQ)技术、定量组织速度成像、常规CT扫描、DR胸片、多层螺旋CT、三维斑点追踪成像、三维超声心动图、CT肺动脉血管造影检查、肺动脉造影、核素心血池显像、应变率成像、多普勒声像图、速度向量成像技术、CT肺动脉造影、CT检查、多普勒超声心动图法、超声声学定量、胸部普通CT、四维超声心动图、超声检测、二维斑点追踪成像、特征性心电图、心脏MRI、超声诊断、心导管法、超声心动图检查、二维应变成像、超声探测、心脏磁共振成像、多普勒超声检查、超声二维斑点追踪技术、二维超声心动图、螺旋CT、X线、超声检查、彩色多普勒超声心动图、超声斑点追踪显像技术、超声二维应变成像、彩色多普勒超声检查、心血管MRI、右心常规超声指标、心脏彩超、二维超声斑点追踪显像技术、心脏磁共振、应变率显像技术、肺超声、胸超声心动图、彩色超声心动图、CT、心脏磁共振检查、组织多普勒成像技术、肺动脉CTA检查、超声斑点追踪技术、M型超声心动图、CTA、多排螺旋CT技术、超声心动、组织速度成像、二维超声、解剖M型超声心动图、多排螺旋CT、体表2-D超声

发病性别倾向

女性

发病率

4.8%

病因

血管因子失调、慢性低氧、环境因素、低氧、达沙替尼、胎粪吸入、缺氧、炎症反应、血红蛋白增高、睡眠低通气、慢性香烟暴露、红细胞增多、烟雾暴露、肺血管结构重建、低O2高CO2、脱氢野百合碱、野百合碱、LN1基因、左向右分流、香烟

病理分型

心气虚证、大气下陷证、中度组、肺气虚证、中度、重度组、中度肺动脉高压组、轻度组、中度组、重度、特发性肺动脉高压、原发性肺动脉高压、原发性、轻度、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、轻度肺动脉高压、动脉性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、血栓性、血瘀证

预后状况

欠佳、不佳、预后较差、很差、不尽人意、预后差、不良

阶段

中度、重度

相关（导致）

猝死、心脏病、右心功能衰竭、右侧心力衰竭、心力衰竭、动脉导管未闭、死亡、右心衰竭