“肺泡蛋白沉积症-同义词-pulmonary alveolar proteinosis”的版本间的差异
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| − | + | 摘要 [[肺泡蛋白沉积症]]([[pulmonary alveolar proteinosis]],PAP),PAP是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量沉积过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的肺部弥漫性疾病,胸部影像学表现可有典型呈“地图”、“铺路石”样改变,影响肺内气体交换,可导致呼吸衰竭[1-3].因该病起病隐匿,发病率低,临床表现缺乏特异性,临床中尤其是基层临床医生存在认识不足、缺乏经验等现象,导致误诊或漏诊率较高.近年来,由于胸部高分辨CT(HRCT)检查、纤维支气管镜的广泛应用,临床医生对该病重视程度的增高,临床确诊病例数逐年增加,但仍存在较多的误诊情况. | |
| − | === | + | ===大容量全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗儿童肺泡蛋白沉积症一例=== |
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2026年4月13日 (一) 13:56的版本
主实体:肺泡蛋白沉积症,关系:同义词 ,尾实体:pulmonary alveolar proteinosis
关系介绍
待补充
来源
肺泡蛋白沉积症的研究进展
摘要 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见疾病,病因未明,1958年由罗森首先报道,以肺泡及小气道内沉积大量可溶性磷脂蛋白样物质为主要病理特征,过碘酸雪夫(periodic acid Schiff,PAS)反应阳性,临床表现和病程进展多样.从新生儿到老年人均可发病,呈世界性分布,90%以上病例为特发性.近年来,随着对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)研究的深入,目前对PAP有了进一步的认识.下面主要就特发性PAP的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。
肺泡蛋白沉积症一例
摘要 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),PAP是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量沉积过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的肺部弥漫性疾病,胸部影像学表现可有典型呈“地图”、“铺路石”样改变,影响肺内气体交换,可导致呼吸衰竭[1-3].因该病起病隐匿,发病率低,临床表现缺乏特异性,临床中尤其是基层临床医生存在认识不足、缺乏经验等现象,导致误诊或漏诊率较高.近年来,由于胸部高分辨CT(HRCT)检查、纤维支气管镜的广泛应用,临床医生对该病重视程度的增高,临床确诊病例数逐年增加,但仍存在较多的误诊情况.
大容量全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗儿童肺泡蛋白沉积症一例
2021年5月患儿于外院行肺活检,病理检查见肺泡腔内多量粉染无定型物质沉积,考虑肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)。