先天性巨结肠

实体介绍

待补充

关系

多发群体

足月儿

并发症

小肠结肠炎、小肠炎、目的结肠炎、便秘、吻合口狭窄、中毒性巨结肠、肠息肉

发病部位

肠管组织、直肠、乙状结肠、肛门

筛查

DHPLC

病因

内皮素B受体基因(EDNRB)突变、基因突变、环境影响、RET基因突变

内窥镜检查

肠镜、腹腔镜

辅助治疗

营养支持、健康宣教、术后细致观察、延续护理、肛门功能锻炼、常规护理、中药灌肠护理、家庭康复护理、术前术后护理、术前灌肠、饮食指导、清洁回流灌肠、术后切口护理、心理护理、灌肠护理、护理干预、术前肠道准备、常规延续性护理、改良灌肠法、定期扩肛、灌肠、营养支持治疗、引流管护理、传统手术治疗、回流灌肠、护理、常规饮食、清洁灌肠、人性化护理、术后护理、精心护理、综合护理干预、围手术期护理、人性化护理模式、QCC护理模式

组织学检查

病理组织学检查、病理活检切片、直肠黏膜活检、直肠壁活检

手术治疗

拖出型斜形吻合术、腹腔镜根治术、肛门Soave根治术、二次手术、腹腔镜Soave术、腹腔镜治疗、心形吻合术、巨结肠根治术、围手术、根治性手术、根治手术、开腹手术治疗、腹腔镜辅助手术、经肛门Soave Ⅰ期拖出术、内括约肌切除术、腹腔镜辅助Soave根治术、非计划二次手术、Soave根治术、经肛门Soave术、腹腔镜技术、肛门一期根治术、脐腹腔镜手术、经肛门微创手术、Soave拖出术、肛门根治术、腹腔镜切除手术、经肛门Soave根治术、经肛门结肠拖出术、Duhamel手术、腹腔镜结肠切除术、内括约肌部分切除、Soave巨结肠根治术、改良Duhamel术、腹腔镜手术治疗、Duhamel术、肛门结肠拖出术、手术治疗、经肛门改良Soave术、内括约肌部分切除术、切除病变肠管、腹腔镜辅助经肛门改良Soave术、先天性巨结肠根治术、肛门手术、经腹手术、改良Swenson术、次全结肠切除术、经脐腹腔镜结肠拖出术、改良Soave 术、腹腔镜消化道重建术、结直肠间隔切开术、开腹根治术、腹腔镜手术、斜形吻合术、Soave手术、经肛门拖出术、结肠拖出术、经肛门结肠拖出、LHSC、经肛门巨结肠根治术、改进式清洁回流灌肠、再手术、根治术、开腹手术、改良Duhamel根治术、改良Soave术、手术、肛门巨结肠根治术、先天性巨结肠手术

相关（导致）

多器官功能衰竭

鉴别诊断

巨结肠类缘病、类缘病

临床表现

呕吐、水肿明显、排便困难、近端结肠扩张、便次增多、便秘、管壁增厚、弹性差、腹胀

多发地区

农村

药物治疗

生理盐水、苯扎氯铵、肉毒毒素 A、赛肤润、加味四君子汤、呋喃西林溶液

死亡率

678.44‰

实验室检查

聚合酶链反应、血清免疫球蛋白IgG、血清蛋白质标记物检测、双向凝胶电泳、肝功能检测、实时定量PCR、丙氨酸氨基转移酶、血清总胆红素、免疫组织化学染色

辅助检查

直肠肛管测压、肛门直肠测压

遗传因素

内皮素B受体基因(EDNRB)突变

发病率

0.6/10 000

就诊科室

小儿外科

影像学检查

钡灌肠、钡灌肠造影、钡剂灌肠造影、气钡双重对比造影、钡剂结肠造影、超声检测、钡剂灌肠、X线、CT、钡剂灌肠X线检查、CT扫描、结肠造影、X线检查、直肠肛管向量测压技术、超声、钡灌肠检查、腹部平片

同义词

HD、HSCR、miR-92a、MEG3、AHD、Hirschsprung disease、Hirschsprung's disease、NFP、HSCD、hirschsprung