先天性心脏病

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

食道超声心动图、胸超声心动图、脉搏血氧仪、尸检、体格检查、超声心动图、产检、尸体解剖、手动气囊压力测量仪、心脏四腔观、心脏听诊、胸二维超声心动图、六分钟步行试验、体格测量

药物治疗

川芎嗪、地佐辛复合舒芬太尼、左旋精氨酸、牛心包补片、多巴酚丁胺、卡托普利、枸橼酸钠、长托宁、黄芪注射液、米力农治疗、阿托品、米力农、顺苯磺酸阿曲库铵、谷氨酰胺、抑肽酶、舒地尔、尼卡地平、乙胺碘呋酮、七氟醚、芬太尼、地戈辛、去甲肾上腺素、金纳多、伊诺前列素、重组人生长激素、硝普钠、前列腺素E1(PGE1)、呋塞米、PGE1、右美托咪、阿魏酸钠、艾司洛尔、氢吗啡、舒芬太尼、还原谷胱甘肽、一氧化氮、二磷酸果糖、鱼精蛋白、波生坦、伊洛前列素、万汶、依托咪酯、西地那非、生理盐水、吸入伊洛前列素、硫酸镁、DEX、尖吻蝮蛇血凝酶、芬太尼联合咪唑安定、甲泼尼龙、Gln、丙泊酚联合咪达唑仑、七氟醚复合舒芬太尼、氨甲环酸、肺表面活性物质、七氟醚吸入、硝酸甘油、醛固酮、雷米芬太尼、浓缩红细胞、他达那非、前列环素、普罗帕酮、芬太尼麻醉、硫喷妥钠、瑞芬太尼、壳聚糖止血敷料、多巴胺、扩血管药物、前列地尔、维库溴铵、雾化吸入硝酸甘油、特布他林、盐酸右美托咪定、盐酸戊乙奎醚、安立生坦、盐酸索他洛尔、磷酸肌酸、脑利钠肽、血管活性药物、牛颈静脉带瓣补片、奥美拉唑、依托咪酯复合芬太尼、异丙酚、Rho激酶抑制剂、洋地黄、地尔硫、抗生素、肝素、丙泊酚、布地奈德、氢吗啡酮、血凝酶、咪达唑仑、单向活瓣补片、氯胺酮、右美托咪定、枸橼酸西地那非、吗啡、波生坦治疗、前列腺素E1、佳乐施、地高辛联合米力农、乌司他丁、水合氯醛

病理分型

复杂先天性心脏病、紫绀型心脏病、重度肺动脉高压组、脊柱裂、唇腭裂、非紫绀型先天性心脏病、肺动脉吊带、暴发性心肌炎、消化道畸形、风湿性心脏病、法洛四联症、动脉导管未闭、复杂型先天性心脏病、脑积水、室间隔缺损、单纯性室间隔缺损、青紫型、卵圆孔未闭、目的 室间隔缺损、简单型先天性心脏病、法乐氏四联症、先天愚型、肺动脉狭窄、单纯性先天性心脏病、心内膜垫缺损、大动脉转位、急性肾损伤组、肺动脉闭锁、中度肺动脉高压组、房间隔缺损、复杂性先天性心脏病、轻度肺动脉高压组、非急性肾损伤组、复合畸形、二尖瓣脱垂

病因

同型半胱氨酸、生殖细胞突变、工厂、束支传导阻滞、弓形虫、基因突变、TBX20基因突变、环境因素、装修、缺锌、环境恶化、低温、染色体畸变、GDF1基因、遗传因素、巨细胞病毒、GATA4突变、染色体异常、药物、噪音、GATA4基因突变、病毒感染

发病年龄

11～62(35±12)岁

内窥镜检查

支气管镜检查、纤维支气管镜、纤维支气管镜检查、电子鼻咽喉镜、电子支气管镜

就诊科室

心内科、心脏外科、儿科急诊、心胸外科、儿科、心外科、心脏科

辅助治疗

推拿治疗、气管插管机械通气、介入治疗、经鼻高流量湿化氧疗系统、体温监测、合理用药、推拿、舒适护理、综合护理、深呼吸训练、过渡期护理、营养健康教育、常规麻醉、干预护理、中医辨证施护、介入治疗护理、抗感染、鼻高流量湿化氧疗、左心室辅助、预见性护理干预、心肌保护、介入诊疗、营养护理干预、加强呼吸管理、护理措施、循证护理模式、经皮介入治疗、术后的护理观察、预见性护理、围手术期护理、麻醉、经导管介入治疗、整体护理干预、观察护理、经皮介入封堵术治疗、亲情护理、改善ICU环境、优质护理干预、围术期护理、护理、气道护理、术前护理、胃肠减压护理、营养治疗、健康教育、合理的营养支持、循证护理、手术室常规护理、整体护理、呼吸道处理、呼吸护理、集束化皮肤管理方案、围手术期整体护理、维持呼吸道通畅、高质量胸外按压、营养支持、疼痛护理模式、中低温体外循环、术中护理、呼吸理疗、康复护理、营养支持小组、全面护理、高流量湿化氧疗、输液、亚低温治疗、外科治疗、心理疏导、特殊护理、呼吸系统监护、良好心肌保护、综合护理干预、优质护理、血液滤过治疗、心导管介入治疗、心理护理、持续气道正压通气、补液、回授法、疼痛护理、触摸护理、健康信念模式、精心护理、呼吸道临床护理、系统性护理、适当血液稀释、妥善固定导管、呼吸道管理、介入封堵治疗、封堵治疗、介入疗法、加强营养支持、呼吸机辅助通气、舒适护理模式、心电监护、小儿推拿、营养护理、强心、全方位的整体护理、改良式护理、产前护理、设立随访中心、放置临时起搏器、细节护理、多管道护理、保护重要脏器功能、循环系统监护、常规护理方式、口腔护理、体外循环管理、肠内营养支持、丙泊酚静脉麻醉、呼吸管理、含钙置换液、输血、导管介入治疗、ECMO辅助、加强呼吸道管理、出院指导、控制感染、俯卧位通气、神经系统监护、吸氧、个性化护理、营养支持治疗、营养干预护理、健康教育护理、护理干预、腹膜透析治疗、呼吸机治疗、引流管的护理、气管插管、早期营养支持治疗、集束化护理、PDCA循环管理、俯卧位通气方案、家庭中心式护理模式、临床护理路径、系统性护理干预、临床观察和护理、优质护理服务、肠内营养支持治疗、经鼻高流量湿化氧疗、过渡期护理模式、常规护理干预、传统方法、心理护理干预、输血治疗、控制环境因素、降低颅内压、组织管理、运动疗法、感染预防、介入技术、术后护理、镇静治疗、睡眠护理、封堵器介入治疗、肠内营养干预、围手术期护理措施、留置胃管、常规护理方法、围术期护理干预、撤离呼吸机、封闭式吸痰、常规护理、改良腹膜透析、介入方法、术前、术后护理、精确的液体管理、支持治疗、延续性护理、呼吸道护理、机械通气、全程护理干预、心理干预、抗炎、雾化吸入、针对性心理护理、护理临床路径

实验室检查

电解质、药物敏感试验、荧光原位杂交、酶联免疫法、白细胞介素-8(IL-8)、Tei指数、血气分析、血气分析检测、流式细胞术检测、药物敏感性试验、肾上腺髓质素、经皮血氧饱和度检测、N端前脑钠素、血BNP、染色体核型分析、NT-proBNP、CMV、乳酸脱氢酶、血浆内皮素-1(ET-1)、血浆肾上腺髓质素、脐动脉搏动指数、血糖、B19、血乳酸、血清 BNP、同功酶、染色体检查、静脉血、血氧饱和度监测、聚合酶链反应技术、血清肌酐、外周血、血浆内皮素、血小板计数、游离脂肪酸、尿素氮、动脉血乳酸、心肺功能试验、彩超血流检测、N端脑利钠肽原、TOX、NT、血清总蛋白、BNP、IgG抗体、白细胞计数、DHPLC检测、内皮素-1(ET-1)、染色体微阵列分析技术、TR、血清NT-proBNP、血浆内皮素浓度、染色体检测、巢式聚合酶链反应法、分子遗传学检测、hs-CRP、肌酸激酶、肌酐、cTn I、血清BNP、HSV2、微滴数字PCR、测定血糖

影像学检查

外院心脏超声、超声、断层超声显像技术、超声心动图检查、心脏超声、增强MR血管造影、产后超声心动图、16排螺旋CT、彩色多普勒超声、X线透视、心脏磁共振、MR、右心声学造影、多切面超声心动图、超声声学造影检查、普通腹部B超、彩超检查、经颅多谱勒超声、心脏彩超检查、超声诊断仪、三维斑点追踪技术、DV、超声Yagel法、频谱多普勒超声、四维超声STIC、腹部B超、超声监测、胎儿心脏超声智能导航技术、肺部超声、产前超声心动图、B超检查、四维超声时空关联成像技术、三维超声、放射免疫法、64层螺旋CT心轴位像、彩色多普勒超声仪、三维能量多普勒超声、CTA、放射性核素、时间-空间相关成像、彩色多普勒、心导管造影、胸超声、CT血管成像、双源CT扫描、产前彩色多普勒超声检查、胎儿超声心动图、多层螺旋 CT 检查、心脏CTA、二维和四维超声、四维彩超、法放射性核素心血管造影、超声心动检查、心血管造影检查、超声联合64层CT、床旁超声、三维超声心动图、放射性核素心血管造影、心脏彩色多普勒超声、X线平片、心脏超声检查、磁共振成像、心脏B超、速度向量成像技术、四维超声心动图、差异性切面超声心动图、CDFI、双源CT、多层CT、彩色多谱勒超声心动图、三维和二维超声、DASPS、多层螺旋CT、B-flow显像、DSA、肺动脉内超声成像、彩色超声、超声检查、大螺距扫描、彩色普勒超声、X 线平片、螺旋CT、多排螺旋CT、心脏MRI、RT-3DE、三维心脏超声、斑点追踪显像技术、二维超声、彩色多普勒血流显像、心电图、彩色多普勒超声心动图、胸部X线片、超声组织多普勒成像、Ⅲ级产前超声检查、实时三维超声心动图、RT-3DE检查、超声诊断、超声心电图、产前胎儿超声心动图、双源CT检查、心脏CTA检查、超声彩色多普勒、彩超、四维超声、经食管超声心动图、X线胸片、四维超声时空关联成像、血管内超声、心彩超、单排螺旋 CT、M型超声心动图、3D SSFP、彩色多普勒超声检查、产前四维彩色多普勒超声检查、胸彩色超声心动图、心脏超声心动图、应变率成像、X线心血管造影、三维超声检查、心脏彩超、心脏彩色多普勒、CT血管造影、心脏彩色超声、产前超声筛查、多普勒超声心动图、宽体探测器低剂量CT、彩色超声心动图、心脏彩超技术、64排螺旋CT、先天性心脏病超声心动图、超声检测、64层CT、超声软指标、四维彩超技术、腹部超声、二维彩色多普勒超声、普通黑白B超、CTA扫描、斑点追踪技术、多层螺旋CT扫描、床旁超声检查、64层螺旋CT冠状动脉成像、256层CT扫描、彩色M型超声、多普勒显像技术、超声技术、胎儿心脏超声、心电图检查、64层螺旋CT、肺动脉IVUS成像、EBT检查、超声心脏轴测定、B超、四维彩色多普勒超声、超声彩色多普勒显像、磁共振、胎儿超声心动图检查、CT、二维超声心动图、数字化X线摄影、胸部CT、产前超声检查、64层螺旋CT三维成像、彩色实时三维超声心动图、64层螺旋CT增强扫描、多普勒彩色超声、超声三维斑点追踪成像技术、冠状动脉造影、彩色多普勒超声心动图检查、脉冲多普勒超声、产前超声、胎儿心脏超声检查、多普勒超声技术、心脏彩色超声检查、术前心脏超声、256层螺旋CT、超声筛查、导管造影法、MRI、心血管造影、MSCT、心脏CT、胸部多排螺旋CT、脉冲多普勒超声技术、X射线胸片、X线、心外膜超声心动图、超声辅助检查、CT扫描、食管超声心动图、常规超声心动图、多普勒超声、宽体探测器CT、产前超声诊断、产前胎儿心脏超声、TR-MRA、实时三维超声、胸多普勒超声、食管超声、CTA检查

发病部位

心肌组织、大血管、主动脉瓣、心脏

鉴别诊断

肺动脉瓣狭窄

发病性别倾向

女性

相关（转化）

肺动脉高压、精神发育迟滞

死亡率

28.6%

遗传因素

心脏转录因子

组织学检查

肺组织活检、肺活检、羊膜腔穿刺

并发症

溶血、盆腔血肿、房室瓣返流、继发孔型房间隔缺损、多脏器功能障碍综合征、神经发育障碍、肺炎心衰、主动脉瓣二瓣化畸形、肺高压危象、低血糖、毛细支气管炎、三尖瓣关闭不全、肺炎、膈肌麻痹、急性肺出血、心外畸形、乳糜胸、心脏压塞、血红蛋白尿、呼吸机相关性肺炎、大血管损伤、肺出血、脑脓肿、房室间隔缺损、感染、血栓、二尖瓣反流、全面发育迟缓、低心排血量综合征、心力衰竭、小头畸形、急性肾功能不全、心内膜炎、急性胰腺炎、全身炎症反应综合征、心律失常、气管狭窄、低氧血症、呼吸道合胞病毒感染、肺动脉分支狭窄、先天性单支冠状动脉、主动脉瓣关闭不全、败血症、急性肾功能损害、重度肺动脉高压、栓塞

风险评估因素

消炎药、体重、负性生活事件、避孕药、新生儿脐血硒和铁及铜水平、年龄、母亲孕早期感染史

预后状况

不佳

同义词

hemodynamically significant congenital heart disease、CHD、VSD、功能性单心房单心室、hsCHD、congenital heart disease、先心病、CPB、先心痛、IE、congenital heart defects、ASD、congenitalheartdisease、congenital heart diseases、FCHD、Congenital heart disease

筛查

营养风险筛查、快速筛查、胎儿四腔心、产前胎儿畸形筛查、经皮血氧饱和度检测仪、九平面连续扫查法、营养风险筛查工具、胎儿心脏超声筛查、产前筛查、唐氏筛查

预防

产前护理干预、严格执行无菌技术、合理使用呼吸机、避免不良因素、补充叶酸、叶酸、Bifidobacteriaceae、低出生体重、双重固定式约束衣、预防接种、产前监测、增补叶酸、加强孕期保健、增强自我保健意识、提高产前诊断技术、Coriobacteriaceae

临床表现

消瘦、胎儿水肿、心率加快、呼吸困难、气道狭窄、右房后方囊性包块、右肺发育不良、胼胝体发育不良、耳位低、血压上升、尿道下裂、口唇发绀、肢体短缩、咳嗽、喂养困难、贫血、疾病不确定感、左心、右房增大、皮肤青紫、疼痛、呛咳、多指、血流异常、双下肢水肿、杵状指、小耳、脊柱侧凸、惊厥、头围偏小、心脏杂音、心悸、内部血流异常、血嗜酸性粒细胞升高、发热、声音嘶哑、烦躁、低体重、肺不张、生长发育迟缓、心功能差、心尖指向异常、营养精神差、左心室肌小梁增多、食欲差、窦性心动过缓、腹胀、肺气肿、大动脉交叉关系消失、晕厥、间歇性发热、唇裂、紫绀、肠道菌群、外耳畸形、心脏位置异常、精神运动发育迟滞、咯血、肺部感染、负罪感、22q11微缺失、代谢异常、内径异常、焦虑

手术治疗

双向格林手术、导管介入手术治疗、微创手术、房室缺修补术、胸腔镜手术、体外循环心内直视手术、右腋下小切口、心脏移植、先天性心脏病介入封堵术、体外循环手术、心脏移植手术、射频消融、围术、CPB心脏直视手术、矫治手术、体外循环心脏手术、Parylene涂层封堵器、主动脉瓣下隔膜切除、CPB手术、右外侧小切口剖胸、Nikaidoh手术、心脏手术治疗、电视胸腔镜手术、微创切口、二尖瓣扩张术、体肺分流术、开胸手术、心导管术、瓣膜手术、DSA封堵术、心内畸形矫治术、三尖瓣成形术、起搏器植入、CPB心脏手术、介入手术、单叶肺动脉瓣补片术、急诊手术治疗、房间隔缺损修补术、右胸小切口手术、全麻手术、导管介入封堵术、国产封堵器、CPB下心脏手术、手术治疗、胸微创封堵术、外科手术治疗、姑息手术、先天性心脏病手术、封堵手术、动脉调转术、全胸腔镜微创手术、手术、全腔肺动脉连接术、根治性手术、静吸复合麻醉、体外膜肺氧合、动脉导管未闭封堵术、导管消融、动脉导管结扎术、心导管介入技术、微创小切口手术、射频消融术、心导管检查术、心脏矫治手术、动脉导管结扎、开胸术、心内直视术、瘢痕区消融、微创封堵术、腹膜透析术、右颈内静脉穿刺置管术、ECMO治疗、传统外科手术治疗、传统开胸手术、BGS、心脏矫正手术、根治术、心外管道开窗术、拔除气管插管、胸壁微创封堵术、常规外科手术、经血管内支架置入术、室缺修补术、右腋下微创直切口、介入封堵、不停跳手术、体外循环术、外科矫治手术、快通道麻醉、封堵术、房间隔活瓣、剖宫产、膈肌折叠术、双向格林分流术、右心室流出道重建、婴幼儿体外循环术、心脏直视手术、Nuss手术、Fontan手术、胸骨下段小切口、右腋下小切口手术、封堵器、急诊手术、心肺分流术、体外循环、颈内静脉穿刺置管术、开胸导管结扎术、Pul-Stent支架置入术、CPB心内直视手术、择期手术、胸微创封堵手术、心脏体外循环手术、卵圆孔未闭修补、外科修补手术、右胸部小切口、传统手术治疗、双向Glenn术、杂交手术、体外循环心脏直视手术、同种异体单肺移植、右侧腋下小切口直视手术、胸骨正中切口、延迟关胸技术、腹膜透析、HFNC治疗、镶嵌治疗、动脉置管术、冠状动脉搭桥手术、Amplatzer封堵器、开胸心脏手术、室间隔缺损修补、肺静脉异位引流、体外循环下心内直视手术、外科手术、根治手术、体外膜肺氧合技术、姑息术、心脏手术、胸腔镜下手术、PBAV术、双向腔肺分流术、经胸微创封堵术、快通道手术、PDA封堵术、右侧迷宫术、心内畸形矫正术、腋下小切口、室间隔缺损修补术、心内直视手术、搏动性双向Glenn术、同种异体原位心肺联合移植术、全胸腔镜微创心脏手术、右胸小切口、先天性心脏病封堵术、心脏畸形矫治术、动脉置管、右腋下小切口外科封堵、肺动脉高压术、经皮介入封堵术、NUSS术、全胸腔镜下手术、右心旁路手术、直视Nuss手术、胸部小切口手术、全麻、胸腔镜辅助微创手术、人工心脏起搏治疗、畸形矫治术、心内手术、胸骨正中切口手术、TCPC手术、心脏不停跳手术、剖宫产术、双向Glenn手术治疗、房缺修补术、房、室间隔缺损修补术、导管封堵术、心脏矫治术、支架植入、DeVega成形术、法洛四联症矫治术、REV手术、双主动脉弓手术、经导管封堵术、肺动脉环缩术、介入封堵术、胸腺切除术的患者和无自身免疫性疾病的先天性心脏病(ASD)行开胸切除正常胸腺、直视手术、双向Glenn分流术、微创心脏手术、TOF根治术、胸腔镜心脏手术

发病率

0.4%~0.9%

相关（导致）

右心感染性心内膜炎、终止妊娠、脑卒中、感染性心内膜炎、PAH、新生儿呼吸衰竭、完全性右束支阻滞、艾森曼格综合征、猝死、死亡、窦性心律失常、妊娠合并心力衰竭、异位心律失常、慢性充血性心力衰竭、急性心力衰竭、早产、新生儿心律失常

高危因素

父亲职业接触不良物质、同型半胱氨酸代谢异常、环境、孕期吸烟、营养、被动吸烟、孕期使用抗生素、妊娠期合并症、家族遗传病史、生活方式、孕期饮酒、孕期服药、营养不良、孕生活事件精神刺激、先兆流产史、孕早期感冒、孕期被动吸烟、生殖系统感染、孕妇年龄偏大、感冒、不良的生活习惯、孕早期发热、不良环境、父母年龄、遗传