运动神经元病

实体介绍

待补充

关系

同义词

MND

辅助检查

电生理检查、体格检查、神经精神科问卷

病因

SOD1基因突变、兴奋性毒性、免疫因素、遗传、神经营养因子的缺乏

筛查

认知功能筛查、简易智能状态量表

临床表现

肌束震颤、无力、精神紧张、尿失禁、恐惧、肺功能改变、心烦意乱、呼吸困难、肌无力、尿频、锥体束征、肌萎缩、额颞叶功能受损、吞咽困难、焦虑、神经传导阻滞、肌肉萎缩、延髓麻痹、乏力、尿等待、无感觉障碍、尿急、排尿、排便无力感、情绪不稳

就诊科室

神经内科、呼吸内科

手术治疗

骨髓干细胞移植、DSA引导下经皮胃造瘘术、BiPAP无创呼吸机、气管切开、气管切开术、嗅鞘细胞移植、腰椎穿刺干细胞移植术、干细胞移植术、自体骨髓干细胞移植

病理分型

进行性延髓麻痹、脊髓性肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、遗传性、原发性侧索硬化、散发性、肌萎缩性侧索硬化症

影像学检查

胸段脊旁肌肌电图、磁共振、神经电生理肌电图、同心圆针极肌电图、神经肌电图、肌电图、脑CT、单纤维肌电图、EMG、神经肌电图检查

组织学检查

腓肠神经活检

实验室检查

RT-PCR、FNT试验、TCR

鉴别诊断

肌萎缩侧索硬化症

药物治疗

参脉注射液、反义寡核苷酸药物、tofersen、肌萎灵注射液

发病机制

自由基氧化、神经微丝的损伤

并发症

睡眠呼吸障碍、肺泡低通气综合征、尿便功能障碍、呼吸衰竭

相关（导致）

吞咽障碍

辅助治疗

营养支持、机械通气、康复护理模式、有效沟通、针灸、家庭康复治疗、保持呼吸道通畅、支持治疗、营养神经、呼吸机治疗、病情观察、造瘘管导管维护、管饲护理