肝豆状核变性 - 版本历史

KGadmin：导入1个版本

2026-04-15T12:05:24Z

导入1个版本

Admin：修改1

2026-04-15T12:05:24Z

修改1

新页面

==实体介绍==
待补充
==关系==
===多发群体===
[[肝豆状核变性-多发群体-青少年|青少年]]、[[肝豆状核变性-多发群体-儿童|儿童]]

===病理分型===
[[肝豆状核变性-病理分型-星光型|星光型]]、[[肝豆状核变性-病理分型-神经型|神经型]]、[[肝豆状核变性-病理分型-肝病型|肝病型]]、[[肝豆状核变性-病理分型-结节型|结节型]]

===辅助治疗===
[[肝豆状核变性-辅助治疗-经皮神经电刺激|经皮神经电刺激]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-饮食护理|饮食护理]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-营养支持|营养支持]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-饮食管理|饮食管理]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-营养神经|营养神经]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-药物治疗|药物治疗]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-饮食护理干预措施|饮食护理干预措施]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-言语康复训练|言语康复训练]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-吞咽功能训练|吞咽功能训练]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-抗感染|抗感染]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-常规护理|常规护理]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-中西医结合治疗|中西医结合治疗]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-免疫抑制|免疫抑制]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-低铜饮食|低铜饮食]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-综合心理护理干预|综合心理护理干预]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-人文关怀|人文关怀]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-针刺|针刺]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-心理干预|心理干预]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-综合康复护理治疗|综合康复护理治疗]]、[[肝豆状核变性-辅助治疗-综合性护理干预|综合性护理干预]]

===发病年龄===
[[肝豆状核变性-发病年龄-≤18岁|≤18岁]]

===相关（导致）===
[[肝豆状核变性-相关（导致）-PALF|PALF]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-急性肝衰竭|急性肝衰竭]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-ALF|ALF]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-暴发性肝功能衰竭|暴发性肝功能衰竭]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-胆汁淤积|胆汁淤积]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-骨关节损害|骨关节损害]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-肾脏损害|肾脏损害]]、[[肝豆状核变性-相关（导致）-精神障碍|精神障碍]]

===鉴别诊断===
[[肝豆状核变性-鉴别诊断-精神分裂症|精神分裂症]]、[[肝豆状核变性-鉴别诊断-精神分裂症病|精神分裂症病]]、[[肝豆状核变性-鉴别诊断-中毒性脑病|中毒性脑病]]、[[肝豆状核变性-鉴别诊断-溶血尿毒综合征|溶血尿毒综合征]]、[[肝豆状核变性-鉴别诊断-缺氧性脑病|缺氧性脑病]]

===药物治疗===
[[肝豆状核变性-药物治疗-硫酸锌|硫酸锌]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-谷胱甘肽|谷胱甘肽]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-中医药|中医药]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-青霉胺|青霉胺]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-肝豆灵|肝豆灵]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-硫酸锌糖浆|硫酸锌糖浆]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-驱铜治疗|驱铜治疗]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-二巯基丙磺酸钠|二巯基丙磺酸钠]]、[[肝豆状核变性-药物治疗-二巯丁二酸|二巯丁二酸]]

===发病部位===
[[肝豆状核变性-发病部位-肾脏|肾脏]]、[[肝豆状核变性-发病部位-脑|脑]]、[[肝豆状核变性-发病部位-血液系统|血液系统]]、[[肝豆状核变性-发病部位-肝脏|肝脏]]、[[肝豆状核变性-发病部位-角膜|角膜]]、[[肝豆状核变性-发病部位-全身多个脏器|全身多个脏器]]、[[肝豆状核变性-发病部位-大脑皮层|大脑皮层]]、[[肝豆状核变性-发病部位-神经系统|神经系统]]、[[肝豆状核变性-发病部位-骨骼系统|骨骼系统]]、[[肝豆状核变性-发病部位-骨骼|骨骼]]

===病因===
[[肝豆状核变性-病因-ATP7B基因突变|ATP7B基因突变]]、[[肝豆状核变性-病因-年龄|年龄]]、[[肝豆状核变性-病因-性别|性别]]

===预后状况===
[[肝豆状核变性-预后状况-较好|较好]]

===多发地区===
[[肝豆状核变性-多发地区-我国|我国]]

===同义词===
[[肝豆状核变性-同义词-Ｗｉｌｓｏｎ病|Ｗｉｌｓｏｎ病]]、[[肝豆状核变性-同义词-威尔逊病|威尔逊病]]、[[肝豆状核变性-同义词-HID|HID]]、[[肝豆状核变性-同义词-Wilson's病|Wilson's病]]、[[肝豆状核变性-同义词-hepatolentieulardegeneration|hepatolentieulardegeneration]]、[[肝豆状核变性-同义词-HLD|HLD]]、[[肝豆状核变性-同义词-Wilson disease|Wilson disease]]、[[肝豆状核变性-同义词-hepatolenticular degeneration|hepatolenticular degeneration]]、[[肝豆状核变性-同义词-wilson病|wilson病]]、[[肝豆状核变性-同义词-wilson disease|wilson disease]]、[[肝豆状核变性-同义词-hepatolenticulardegeneration|hepatolenticulardegeneration]]、[[肝豆状核变性-同义词-Wilson病|Wilson病]]、[[肝豆状核变性-同义词-Wilson's disease|Wilson's disease]]、[[肝豆状核变性-同义词-Wilson|Wilson]]、[[肝豆状核变性-同义词-威尔逊氏病|威尔逊氏病]]、[[肝豆状核变性-同义词-WD|WD]]

===并发症===
[[肝豆状核变性-并发症-门静脉高压症|门静脉高压症]]、[[肝豆状核变性-并发症-自主神经功能损害|自主神经功能损害]]、[[肝豆状核变性-并发症-突发性耳聋|突发性耳聋]]、[[肝豆状核变性-并发症-肌张力障碍|肌张力障碍]]、[[肝豆状核变性-并发症-PLMT|PLMT]]、[[肝豆状核变性-并发症-胆囊异常|胆囊异常]]、[[肝豆状核变性-并发症-重症肌无力|重症肌无力]]、[[肝豆状核变性-并发症-睡眠障碍|睡眠障碍]]

===临床表现===
[[肝豆状核变性-临床表现-血清铜蓝蛋白低于 0.2g/L|血清铜蓝蛋白低于 0.2g/L]]、[[肝豆状核变性-临床表现-重度小叶性肝炎伴坏死塌陷|重度小叶性肝炎伴坏死塌陷]]、[[肝豆状核变性-临床表现-步态不稳|步态不稳]]、[[肝豆状核变性-临床表现-神经功能受损|神经功能受损]]、[[肝豆状核变性-临床表现-抑郁|抑郁]]、[[肝豆状核变性-临床表现-血清铜蓝蛋白降低|血清铜蓝蛋白降低]]、[[肝豆状核变性-临床表现-肝细胞中有脂褐素|肝细胞中有脂褐素]]、[[肝豆状核变性-临床表现-白细胞尿|白细胞尿]]、[[肝豆状核变性-临床表现-共济失调|共济失调]]、[[肝豆状核变性-临床表现-肝脏病变|肝脏病变]]、[[肝豆状核变性-临床表现-角膜 K-F 环阳性|角膜 K-F 环阳性]]、[[肝豆状核变性-临床表现-震颤|震颤]]、[[肝豆状核变性-临床表现-神经系统异常|神经系统异常]]、[[肝豆状核变性-临床表现-记忆力下降|记忆力下降]]、[[肝豆状核变性-临床表现-月经不规律|月经不规律]]、[[肝豆状核变性-临床表现-肝脏异常|肝脏异常]]、[[肝豆状核变性-临床表现-性发育迟缓|性发育迟缓]]、[[肝豆状核变性-临床表现-24 小时尿铜＞100g|24 小时尿铜＞100g]]、[[肝豆状核变性-临床表现-冻结步态|冻结步态]]、[[肝豆状核变性-临床表现-转氨酶持续升高|转氨酶持续升高]]、[[肝豆状核变性-临床表现-不能行走|不能行走]]、[[肝豆状核变性-临床表现-下肢肌张力障碍|下肢肌张力障碍]]、[[肝豆状核变性-临床表现-胼胝体病变|胼胝体病变]]、[[肝豆状核变性-临床表现-吞咽困难|吞咽困难]]、[[肝豆状核变性-临床表现-蛋白尿|蛋白尿]]、[[肝豆状核变性-临床表现-脑干信号异常|脑干信号异常]]、[[肝豆状核变性-临床表现-K-F 环阳性|K-F 环阳性]]、[[肝豆状核变性-临床表现-流涎|流涎]]、[[肝豆状核变性-临床表现-锥体束征|锥体束征]]、[[肝豆状核变性-临床表现-抑郁情绪|抑郁情绪]]、[[肝豆状核变性-临床表现-闭经|闭经]]、[[肝豆状核变性-临床表现-吐字不清|吐字不清]]、[[肝豆状核变性-临床表现-生活质量较差|生活质量较差]]、[[肝豆状核变性-临床表现-肌张力增高|肌张力增高]]

===辅助检查===
[[肝豆状核变性-辅助检查-辅助检查|辅助检查]]、[[肝豆状核变性-辅助检查-疲劳试验|疲劳试验]]

===相关（转化）===
[[肝豆状核变性-相关（转化）-消化道出血|消化道出血]]、[[肝豆状核变性-相关（转化）-肝病|肝病]]、[[肝豆状核变性-相关（转化）-急性溶血性贫血|急性溶血性贫血]]、[[肝豆状核变性-相关（转化）-严重运动功能障碍|严重运动功能障碍]]、[[肝豆状核变性-相关（转化）-溶血性贫血|溶血性贫血]]

===相关（症状）===
[[肝豆状核变性-相关（症状）-急性肝衰竭或合并肝外表现的慢性肝衰竭|急性肝衰竭或合并肝外表现的慢性肝衰竭]]、[[肝豆状核变性-相关（症状）-急性肝功能衰竭|急性肝功能衰竭]]、[[肝豆状核变性-相关（症状）-慢性肝衰竭|慢性肝衰竭]]、[[肝豆状核变性-相关（症状）-慢性肝炎|慢性肝炎]]、[[肝豆状核变性-相关（症状）-肝硬化|肝硬化]]

===影像学检查===
[[肝豆状核变性-影像学检查-B超|B超]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-彩色多普勒超声|彩色多普勒超声]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-肝脾脑CT|肝脾脑CT]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-脑部CT|脑部CT]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-脑MRI|脑MRI]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-99mTc-TRODAT-1 SPECT脑DAT显像|99mTc-TRODAT-1 SPECT脑DAT显像]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-肝脏声像图|肝脏声像图]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-MRI检查|MRI检查]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-MRI|MRI]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-弥散加权成像|弥散加权成像]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-超声检查|超声检查]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-腹部超声检查|腹部超声检查]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-超声声像图|超声声像图]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-头颅CT|头颅CT]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-MR检查|MR检查]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-头颅磁共振成像|头颅磁共振成像]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-MRI扫描|MRI扫描]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-MR|MR]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-B超检查|B超检查]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-磁共振成像|磁共振成像]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-超声|超声]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-颅脑MRI|颅脑MRI]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-脑CT|脑CT]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-颅脑MRI平扫|颅脑MRI平扫]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-腹部B超|腹部B超]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-上腹部CT平扫|上腹部CT平扫]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-头颅MR检查|头颅MR检查]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-腹部CT|腹部CT]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-CT|CT]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-腹部超声|腹部超声]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-磁共振|磁共振]]、[[肝豆状核变性-影像学检查-头颅MRI扫描|头颅MRI扫描]]

===发病率===
[[肝豆状核变性-发病率-1/30 000|1/30 000]]、[[肝豆状核变性-发病率-1/10000～1/30000|1/10000～1/30000]]、[[肝豆状核变性-发病率-1/3万～1/10万|1/3万～1/10万]]、[[肝豆状核变性-发病率-0.3/10万～3/10万|0.3/10万～3/10万]]

===筛查===
[[肝豆状核变性-筛查-新生儿ATP7B基因筛查|新生儿ATP7B基因筛查]]、[[肝豆状核变性-筛查-基因诊断|基因诊断]]

===组织学检查===
[[肝豆状核变性-组织学检查-肝脏活组织病理检查|肝脏活组织病理检查]]

===实验室检查===
[[肝豆状核变性-实验室检查-PT|PT]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血清铜|血清铜]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-角膜色素环|角膜色素环]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-TT|TT]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-基因检测|基因检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-APTT|APTT]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-铜蓝蛋白指标|铜蓝蛋白指标]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝纤维化血清学指标|肝纤维化血清学指标]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-尿氨基酸定量分析|尿氨基酸定量分析]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-叶酸|叶酸]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝肾功能检查|肝肾功能检查]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-电解质|电解质]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-ATP7B基因检测|ATP7B基因检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝肾功能|肝肾功能]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝穿刺组织病理常规检查|肝穿刺组织病理常规检查]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血常规|血常规]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-K-W检验|K-W检验]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-酮体|酮体]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-尿酸|尿酸]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-尿铜|尿铜]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-驱铜试|驱铜试]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-晨尿铜/锌比值|晨尿铜/锌比值]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝功能检测|肝功能检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-Fbg|Fbg]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血氨|血氨]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血糖|血糖]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-24 h尿铜|24 h尿铜]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血清铜生化|血清铜生化]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-脑脊液铜|脑脊液铜]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-铜蓝蛋白|铜蓝蛋白]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-角膜K-F环联合检测|角膜K-F环联合检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-PCR测定|PCR测定]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-24 小时尿铜|24 小时尿铜]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝铜|肝铜]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝铜含量|肝铜含量]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-角膜K-F环|角膜K-F环]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-肝功能|肝功能]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-尿铜增高|尿铜增高]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血铜蓝蛋白|血铜蓝蛋白]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-磷|磷]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-钙|钙]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-铜代谢相关检查|铜代谢相关检查]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-基因分析|基因分析]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-铜定量检测|铜定量检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血铜蓝蛋白＜0.2g/L|血铜蓝蛋白＜0.2g/L]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血浆铜蓝蛋白|血浆铜蓝蛋白]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-乳酸／丙酮酸|乳酸／丙酮酸]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-纤维蛋白原|纤维蛋白原]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-K-F环|K-F环]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-生化代谢物检测|生化代谢物检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血细胞|血细胞]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血清铜蓝蛋白|血清铜蓝蛋白]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-Kayser-Fleischer（K-F）环的检测|Kayser-Fleischer（K-F）环的检测]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-心肌酶谱|心肌酶谱]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血尿常规|血尿常规]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-t检验|t检验]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-凝血酶|凝血酶]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-P300测定|P300测定]]、[[肝豆状核变性-实验室检查-血气分析|血气分析]]

===手术治疗===
[[肝豆状核变性-手术治疗-脾切除|脾切除]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-贲门周围血管离断术|贲门周围血管离断术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-肝移植治疗|肝移植治疗]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-活体部分肝移植|活体部分肝移植]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-脾切除术|脾切除术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-腹腔探查术|腹腔探查术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-亲体部分肝移植|亲体部分肝移植]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-活体肝移植|活体肝移植]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-尸体肝移植|尸体肝移植]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-断流术|断流术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-亲属活体部分肝移植|亲属活体部分肝移植]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-止血术|止血术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-背驮式肝移植|背驮式肝移植]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-脾切除手术|脾切除手术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-肝移植术|肝移植术]]、[[肝豆状核变性-手术治疗-肝移植|肝移植]]