肝豆状核变性-临床表现-血清铜蓝蛋白降低

主实体：肝豆状核变性，关系：临床表现 ，尾实体：血清铜蓝蛋白降低

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以肝损害为首发症状小儿肝豆状核变性11例临床分析

结果:以肝损害为主肝豆状核变性有以下特点:男、女均可发生,主要在6～13岁发病,临床表现复杂多样,以慢性肝炎、肝硬化表现为主而肝炎病毒指标阴性,可合并不同程度的肝外脏器受损,角膜K-F环阳性,血清铜蓝蛋白降低及24小时尿铜升高.

表现为肾病综合征的儿童肝豆状核变性

入我院后行各种肝炎病毒标志物检查均阴性，后发现角膜K-F环阳性、血清铜蓝蛋白降低、24 h尿铜高，确诊为肝豆状核变性，予青霉胺、锌剂治疗后病情好转出院。