先天性巨结肠

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实体介绍[编辑]

待补充

关系[编辑]

辅助检查[编辑]

直肠肛管测压肛门直肠测压

药物治疗[编辑]

肉毒毒素 A苯扎氯铵生理盐水赛肤润呋喃西林溶液加味四君子汤短链脂肪酸

病因[编辑]

环境影响内皮素受体B(EDNRB)基因突变AKK菌属基因突变代谢异常RET基因突变

内窥镜检查[编辑]

内镜下特点,采用内镜检查肠镜腹腔镜内镜检查

就诊科室[编辑]

小儿外科

辅助治疗[编辑]

清洁灌肠饮食指导术前灌肠改良灌肠法常规延续性护理回流灌肠术后护理综合护理干预灌肠护理术后切口护理健康宣教人性化护理模式术前肠道准备心理护理术后细致观察定期扩肛QCC护理模式精心护理围手术期护理营养支持治疗传统手术治疗人性化护理护理干预常规护理护理肛门功能锻炼生物反馈治疗家庭参与式护理家庭康复护理加速康复外科康复外科阶段性家庭护理引流管护理常规饮食中药灌肠护理延续护理灌肠营养支持术前术后护理清洁回流灌肠

实验室检查[编辑]

聚合酶链反应免疫组织化学染色肝功能检测丙氨酸氨基转移酶实时定量PCR双向凝胶电泳血清总胆红素血清免疫球蛋白IgG血清蛋白质标记物检测

影像学检查[编辑]

钡剂灌肠钡灌肠检查超声造影检查超声CT钡剂结肠造影直肠肛管向量测压技术超声造影钡剂灌肠造影X线钡剂灌肠检查腹部平片超声检测钡灌肠造影X线钡剂灌肠X线检查CT扫描气钡双重对比造影X线检查结肠造影钡灌肠

发病部位[编辑]

直肠乙状结肠肠管组织肛门

鉴别诊断[编辑]

巨结肠类缘病无神经节细胞症类缘病

多发地区[编辑]

农村

死亡率[编辑]

678.44‰

遗传因素[编辑]

内皮素B受体基因(EDNRB)突变RET基因无义突变

组织学检查[编辑]

病理活检切片病理组织学检查直肠壁活检直肠黏膜活检

并发症[编辑]

小肠结肠炎先天性巨结肠相关性小肠结肠炎目的结肠炎中毒性巨结肠肠息肉吻合口狭窄小肠炎

预后状况[编辑]

大便失禁

同义词[编辑]

HSCR肠管无神经节细胞症Hirschsprung diseasehirschsprung's diseaseAHDNFPHSCDHDMEG3Hirschsprung's diseasehirschsprungmiR-92ahirschsprung disease

筛查[编辑]

DHPLC

多发群体[编辑]

足月儿

临床表现[编辑]

神经节缺失管壁增厚弹性差水肿明显蠕动延缓便次增多呕吐排便困难近端结肠扩张腹胀便秘僵硬腹胀便秘

发病率[编辑]

1/50000.6/10 000

相关(导致)[编辑]

多器官功能衰竭消化道穿孔

手术治疗[编辑]

LHSC经肛门Soave术剖腹探查手术改良Swenson术结直肠间隔切开术根治性手术黏膜下肿瘤切除非计划二次手术结肠拖出术心形吻合术改良Soave术经肛门结肠拖出肛门巨结肠根治术先天性巨结肠手术改良Duhamel术经脐腹腔镜结肠拖出术内括约肌切除术开腹手术治疗腹腔镜手术先天性巨结肠根治术切除病变肠管次全结肠切除术腹腔镜切除手术腹腔镜结肠切除术腹腔镜结肠次全切除经肛门结肠拖出术摘要 细胞移植Duhamel术经肛门巨结肠根治术再手术腹腔镜辅助手术围手术腹腔镜技术腹腔镜Soave术腹腔镜治疗Soave巨结肠根治术经肛门微创手术肛门Soave根治术肛门结肠拖出术经肛门改良Soave术肛门根治术改进式清洁回流灌肠经腹手术Soave手术经肛门Soave Ⅰ期拖出术根治术经肛门拖出术巨结肠根治术腹腔镜辅助Soave根治术腹腔镜辅助经肛门改良Soave术Duhamel手术斜形吻合术拖出型斜形吻合术经肛门Soave根治术开腹根治术腹腔镜手术治疗肛门一期根治术二次手术改良Soave 术根治手术脐腹腔镜手术肛门手术改良Duhamel根治术内括约肌部分切除术开腹手术腹腔镜消化道重建术Soave拖出术Ikeda-soper手术治疗腹腔镜根治术手术治疗Soave根治术内括约肌部分切除