黏多糖贮积症-临床表现-面容粗陋

主实体：黏多糖贮积症，关系：临床表现 ，尾实体：面容粗陋

实体ID:10907260

关系介绍

待补充

来源

黏多糖贮积症（2019年版诊疗指南）（中华医学会文献）

451表 73-2 黏多糖贮积症各型的临床表现症状MPS ⅠMPS ⅡMPS ⅢMPS ⅣMPS ⅥMPS ⅦMPS Ⅸ分型IHISABA B C DABABAB目前仅有少数病例报道新生儿期表现严重无很少无无无严重无胎儿无水肿无最终身高很矮正常矮稍矮正常很矮稍矮很矮稍矮矮稍矮矮面容粗陋重轻中-重轻轻轻或无无中-重轻重轻角膜混浊有无无有有有有脊柱后突腰和背无少且轻无无常有少有腰背少有腰背轻智力低下重无重无或轻重无无-轻无中轻/正常行为正常破坏性大正常多动攻击行为正常正常正常X 线骨骼改变重轻重中轻重中重轻中度中重度轻爪形手有有轻或无无有无腕关节松弛无无无有无无关节周围软组织中有透明质酸沉积。