骨髓增生异常综合征

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实体介绍[编辑]

待补充

关系[编辑]

辅助检查[编辑]

心电图

药物治疗[编辑]

反应停地拉罗司去甲氧柔红霉素抗淋巴细胞球蛋白地西他宾蒙药治疗高三尖杉酯碱参芪扶正注射液地塞米松红细胞生成素硫化砷维生素 B6沙利度胺环孢素A联合沙利度胺环磷酰胺白消安含砷中药促红细胞生成素来那度胺沙立度胺尿多酸肽解毒逐瘀汤环孢素联合沙利度胺蒙药重组人白介素-3IFN-γ环孢素达那唑羟基喜树碱去铁胺阿糖胞苷二乙酰己二胺云南白药胶囊去甲基化药物环孢菌素A氟达拉滨复方青黄散三氧化二砷环孢素胶囊氨磷汀阿扎胞苷丹那唑2-ME地西他滨环孢菌素甲基环己亚硝脲雄激素蒙医药环孢素A丙戊酸钠氨磷汀联合沙利度胺组蛋白去乙酰化酶抑制剂苦参素三氧化二砷联合沙利度胺去甲基化治疗青黄散云南白药复方皂矾丸亚砷酸全反式维甲酸

病因[编辑]

剪接体突变年龄老龄化大气污染再生障碍性贫血线粒体DNA突变线粒体基因突变基因突变环境污染剪接因子突变

病理分型[编辑]

难治性贫血5q一综合征亚急性髓性白血病

发病年龄[编辑]

55-75岁之间

就诊科室[编辑]

血液科

预后生存率[编辑]

100%

辅助治疗[编辑]

全程护理干预中医护理常规护理输血综合护理营养支持一般护理

实验室检查[编辑]

多重巢式RT-PCR荧光原位杂交祖细胞计数SDF-1/CXCR4PCRDAPK骨髓穿刺涂片血清LDH检测分子生物学检查血清LDH流式细胞术检测间期荧光原位杂交技术血小板逆转录-聚合酶骨髓细胞染色体核型分析血清铁蛋白水平荧光原位杂交检测血液细胞分析仪骨髓涂片铁代谢参数染色体核型分析甲基化特异性PCR(MSP)法血清乳酸脱氢酶LDH骨髓涂片联合检查血细胞计数参数常规核型分析免疫酶标法血清铁蛋白PCR-ELISA法染色体检查白细胞介素15血常规检查β2-微球蛋白血小板计数细胞遗传学检测血红蛋白细胞形态学观察维生素B12细胞遗传学细胞计数甲基化特异PCRRT-PCR铁蛋白血清TPOPLT铁代谢指标染色体核型检测DNA甲基化检测流式细胞术外周血涂片DNA末端原位标记血清学指标骨髓细胞形态学荧光原位杂交技术核型分析血清甲状腺激素水平

影像学检查[编辑]

磁共振成像骨髓MRIMRI

高危因素[编辑]

年龄≥46岁

化疗[编辑]

CAG方案

发病部位[编辑]

造血干/祖细胞造血干细胞

鉴别诊断[编辑]

巨幼细胞性贫血

相关(转化)[编辑]

急性白血病白血病急性髓系白血病

遗传因素[编辑]

JAK2、TET2、ASLX1、TP53等基因的突变TET2、ASLX1、TP53等基因的突变WT1基因

组织学检查[编辑]

骨髓活检骨髓涂片联合骨髓活检骨髓穿刺活检骨髓活检切片骨髓涂片联合活检

并发症[编辑]

白塞氏病自身免疫性疾病系统性红斑狼疮干燥综合征

预后状况[编辑]

极差不良

同义词[编辑]

myelodysplatic syndromeMDS-RAEBMDS-RAmyelodysplastic syndromesMyelodysplastic syndromeHMAAMLpost MDS-AMLMDSMD SM DSmyelodysplasticsyndromeDACFCM白血病前期myelodypastiesyndromeMFMDS-PNHMDS-RCMDMDS-RAEBTt-MDSRAEB-ⅡCMMLMDS-MPNMDS-Emyelodysplastic syndrome

临床表现[编辑]

外周血细胞减少病态造血RPS14发热难治性血细胞减少造血功能衰竭淋巴样SMK血细胞减少骨髓出现病态造血异常分化核畸形免疫学异常骨髓病态造血无效造血细胞形态异常高热分化障碍

相关(导致)[编辑]

HHTR贫血TP

手术治疗[编辑]

外周血造血干细胞移植脐血移植异基因造血干细胞移植造血干细胞移植骨髓移植部分脾动脉栓塞术单倍体造血干细胞移植脾动脉栓塞术