主实体:遗传性血管性水肿,关系:发病率 ,尾实体:1/50000
实体ID:10939637
待补充
遗传性血管性水肿(hereditaryangipedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,发病率约为1/50000,它是由补体第一成分抑制物(C1一INH)的含量减低或功能缺陷引起,如未得到及时有效的治疗,1/3患者可因窒息而死亡⋯。