进行性家族性肝内胆汁淤积症-临床表现-严重肝内胆汁淤积

主实体：进行性家族性肝内胆汁淤积症，关系：临床表现 ，尾实体：严重肝内胆汁淤积

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来源

进行性家族性肝内胆汁淤积症1型报告及讨论

进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组表现在新生儿时期或者1岁内发病,以严重肝内胆汁淤积及严重的皮肤瘙痒为主要特征,在儿童期或者青春期可因肝衰竭而导致死亡的罕见的异质性常染色体隐性遗传性疾病.