进行性家族性肝内胆汁淤积症

实体介绍

待补充

关系

同义词

progressivefamilialintrahepaticcholestasis、PFIC、progressive familial intrahepatic cholestasis

病理分型

ATP881缺陷病、ABCBll缺陷病、PIFC1型)、ABCBll缺陷病、Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、ABCB4缺陷病

临床表现

黄疸、水样腹泻、皮肤瘙痒、发育迟缓

实验室检查

基因检测

手术治疗

活体肝移植