肺动脉高压-病理分型-遗传性肺动脉高压

主实体：肺动脉高压，关系：病理分型 ，尾实体：遗传性肺动脉高压

实体ID:10943528

关系介绍

待补充

来源

儿童肺高压与呼吸系统相关疾病的研究进展（中华医学会文献）

表1　2013年尼斯会议肺高压临床分类[3]肺动脉高压　(1)特发性肺动脉高压　(2)遗传性肺动脉高压　　①BMPR2基因突变　　②ALK-1、ENG、SMAD9、CAV1、KCNK3基因突变　　③未知基因突变　(3)药物和毒物诱导　(4)相关因素所致　　①结缔组织病　　②人类免疫缺陷病毒感染　　③门静脉高压　　④先天性心脏病　　⑤血吸虫病　肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤　新生儿持续肺高压左心疾病所致的肺高压　(1)左心室收缩功能障碍　(2)左心室舒张功能障碍　(3)心脏瓣膜疾病　(4)先天性或获得性左心流入道或流出道梗阻、先天性心肌病肺部疾病和(或)缺氧所致的肺高压　(1)慢性阻塞性肺疾病　(2)间质性肺疾病　(3)其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病　(4)睡眠呼吸障碍　(5)肺泡低通气综合征　(6)慢性高原病　(7)肺发育性疾病慢性血栓栓塞性肺高压多因素所致的不明机制的肺高压　(1)血液系统疾病:慢性溶血性贫血、骨髓增生性疾病、脾切除　(2)全身性疾病:结节病、肺组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病　(3)代谢性疾病:糖原累积病、代谢病、甲状腺疾病　(4)其他:肿瘤性阻塞、纤维性纵隔炎、慢性肾衰竭、节段性肺高压　　注:BMPR2:骨形成蛋白Ⅱ型受体-2;ALK-1:活化素受体样激酶-1;ENG:内皮素;SMAD9:mothersagainstdecapentaplegichomo-log9;CAV1:Caveolin-1;KCNK3:potassiumchannelsubfamilyKmember3。