主实体:肝豆状核变性,关系:预后状况 ,尾实体:较好
待补充
尽管肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病,但若能早期诊断,根据患者的临床特点制定治疗方案,治疗效果较佳,长期预后较好。
结论:肝豆状核变性多中青年隐袭起病,缓慢进行性加重,临床出现神经多系统损害表现,头颅MRI以脑干、基底核区对称异常信号为突出改变,应进一步检查角膜K-F环、腹部超声及血清铜蓝蛋白,早期诊疗临床预后较好.