肌萎缩侧索硬化

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实体介绍[编辑]

待补充

关系[编辑]

遗传因素[编辑]

常染色体显性遗传

发病率[编辑]

4/10万~6/10万

同义词[编辑]

amyotrophic lateral sclerosisUMN-D ALSALSamyotrthiclateral sclerosis

鉴别诊断[编辑]

肌萎缩型颈椎病颈椎病

临床表现[编辑]

呼吸肌无力肌束颤动吞咽困难延髓麻痹接触性热痛认知功能障碍流涎锥体束征睡眠障碍分裂足认知功能损害呼吸困难

病理分型[编辑]

散发性家族性ALS

药物治疗[编辑]

Riluzole依达拉奉利鲁唑维生素E依达拉

发病部位[编辑]

上、下运动神经元大脑皮质脊髓运动神经元脑干

病因[编辑]

农村环境及农药暴露胰岛素样生长因子1

就诊科室[编辑]

神经内科

辅助治疗[编辑]

呼吸支持营养支持干预营养支持多点刺激法营养管理心理预防管理内源性神经干细胞无创正压通气基因治疗常规临床护理干预

实验室检查[编辑]

神经元特异性烯醇化酶髓鞘碱性蛋白IgG指数天门冬氨酸脑脊液蛋白

影像学检查[编辑]

电生理检测膈肌肌电图针极肌电图MRIEMG弥散张量成像质子磁共振波谱磁共振波谱斜方肌肌电图磁共振波谱成像磁共振成像超声神经肌电图肌电图中脑超声磁共振扩散成像核医学影像经颅超声成像扩散张量成像单纤维肌电图磁共振磁共振弥散张量成像

组织学检查[编辑]

腓肠神经活检

手术治疗[编辑]

神经干细胞移植颈椎手术嗅鞘细胞移植嗅鞘细胞移植治疗