特发性肺动脉高压-预后状况-预后差
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特发性肺动脉高压的发病机制及治疗对策（中华医学会文献）[编辑]
特发性肺动脉高压(IPAH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变,该病预后差,病死率高.
特发性及家族性肺动脉高压致病基因骨形成蛋白受体2启动子结构和功能分析（中华医学会文献）[编辑]
摘要 目前特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary artery hypertension,IPAH)和家族性肺动脉高压(family pulmonary artery hypertension,FPAH)的病因不明,死亡率高,预后差.2000年Deng和Lane等发现骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor 2,BMPR2)基因突变是FPAH和IPAH的重要病因[1-2].BMPR2基因是转化生长因子β(TGF-β)受体超家族成员,TGF-β/BMPR/BMP信号传导是血管形成、细胞增殖及细胞凋亡的重要因子[3].研究结果显示约50%～69%的FPAH和21%～26%的IPAH患者存在BMPR2基因突变.此外,在服用减肥药、肺静脉闭塞和先天性心脏病导致的肺动脉高压患者中也发现BMPR2基因突变.
