枫糖尿症-临床表现-神经系统损伤

主实体：枫糖尿症，关系：临床表现 ，尾实体：神经系统损伤

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枫糖尿症患儿的护理体会

枫糖尿症属于常染色体隐性遗传性氨基酸代谢病,患儿存在喂养困难、易导致代谢性酸中毒、神经系统损伤和智力障碍等,本文通过介绍枫糖尿症患儿的多次诊治及护理过程,回顾性研究并总结其临床问题,对应调整其护理策略,以达到减轻患儿病痛,减少住院日,提高其生命质量,达到改

枫糖尿症诊治进展

枫糖尿症属于常染色体隐性遗传性氨基酸代谢病，是由于体内支链α-酮酸脱氢酶复合体缺陷，导致相应的支链氨基酸代谢障碍，临床以生活能力低下、酸中毒、神经系统损伤和智力障碍等为主要表现。