戈谢病-发病部位-枯否细胞

主实体：戈谢病，关系：发病部位 ，尾实体：枯否细胞

实体ID:10941568

关系介绍

待补充

来源

遗传代谢性肝病的组织病理学特征和诊断思路（中华医学会文献）

如II型糖原累积症时，光镜表现为肝细胞肿胀胞质空淡，电镜可见溶酶体贮积物为降解的糖原；黏多糖贮积症电镜超微结构为无定型花边状残基，因易溶于水在石蜡切片上不显色；戈谢病主要累及枯否细胞和汇管区巨噬细胞，贮积物不易溶，光镜呈“卷纸样”外观，超微可见板状小管结构；尼曼匹克病A型和B型光镜枯否细胞和汇管区吞噬细胞可见“泡沫样”外观，肝细胞也可泡沫样改变；Farber脂肪性肉芽肿时枯否细胞可见细胞质空泡，而肝细胞表现较轻，电镜可见溶酶体充满微细管状弯曲小体结构。