戈谢病-临床表现-骨髓腔膨胀

主实体：戈谢病，关系：临床表现 ，尾实体：骨髓腔膨胀

实体ID:10944986

关系介绍

待补充

来源

儿童戈谢病累及股骨和膝关节的MRI表现（中华医学会文献）

3．1戈谢病骨髓浸润的病理改变戈谢病时口一葡萄糖脑苷脂酶活性减低或缺乏，葡萄糖脑苷脂不能被正常降解，在骨髓腔内蓄积，造成骨髓腔膨胀，骨内压力增高，骨量减少，相邻细小动脉受压或管腔闭塞，导致骨髓水肿、骨梗死；慢性或急性缺血长期反复发作，可出现新旧病变混杂，骨正常结构破坏，形成骨硬化、病理性骨折、关节塌陷等表现[9]。