川崎病

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实体介绍[编辑]

待补充

关系[编辑]

辅助检查[编辑]

辅助检查CAG检查血栓弹力图体格检查

药物治疗[编辑]

川芎嗪抗感染药物免疫球蛋白牡丹皮生石膏口服阿司匹林丙种球蛋白治疗维生素C知母补阴药左卡尼汀双嘧达莫联合阿司匹林人体丙种球蛋白阿司匹林治疗牛血清白蛋白静注丙种球蛋白中成药阿斯匹林普奈洛尔阿那白滞素阿托品人血丙种球蛋白丙种球蛋白冲击治疗静丙NF-κB抑制剂乌司它丁双嘧达莫生地黄全反式维甲酸单剂量丙种球蛋白静脉注射免疫球蛋白水牛角环磷酰胺IVIG甲基泼尼松龙免疫球蛋白治疗丙种球蛋白冲击丙种球蛋白药物小剂量丙种球蛋白克拉霉素丙种球蛋白活血化瘀药输注丙种球蛋白抗血小板治疗英夫利西单抗布洛芬丙种球蛋静脉注射丙种球蛋白阿司匹林静脉丙种球蛋白糖皮质激素大剂量静脉丙种球蛋白甲泼尼龙肾上腺皮质激素赤芍地塞米松甲氨蝶呤硝酸甘油人免疫球蛋白普罗帕酮美托洛尔治疗大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林潘生丁酪乳杆菌细胞壁提取物英夫利昔单克隆抗体美托洛尔大剂量丙种球蛋白皮质激素丙种球蛋白联合阿司匹林利福霉素抗血小板药物加甲泼尼龙小剂量丙种球蛋白治疗IVIG联合阿司匹林甲泼尼龙冲击治疗甲基强的松龙静脉输注丙种球蛋白西药静注人免疫球蛋白单纯丙种球蛋白治疗ATP脑利钠肽丙种球蛋白联合阿司匹林治疗金银花血浆脑利钠肽单用阿司匹林激素甲基强的松龙治疗安慰剂阿司匹林肠溶片激素治疗玄参丙种球蛋白静脉注射抗生素低剂量丙种球蛋白阿奇霉素静脉滴注丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白治疗大剂量维生素C华法林白虎汤加减清热药连翘丙种免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白双嘧达莫联合丙种球蛋白注射剂静滴丙种球蛋白英夫利昔单抗

病理分型[编辑]

不完全型川崎病冠状动脉病变组完全型川崎病冠脉扩张组不完全性川崎病冠状动脉损害组(41例)与无冠状动脉损害组IVIG无反应型川崎病无冠状动脉损伤组无冠状动脉损害组冠状动脉损伤组不完全性KD非冠状动脉病变组难治性川崎病不典型组冠状动脉正常组非冠状动脉损伤冠状动脉扩张组不完全川崎病易养型冠状动脉损伤丙球敏感型川崎病对照组荨麻疹样皮疹典型KD中间偏易养型典型川崎病

病因[编辑]

肺炎支原体感染细菌支原体感染感染功能障碍感染和遗传易感因素免疫应答紊乱遗传易感性Treg数量不足EB病毒呼吸道病毒感染Th17细胞吸入性过敏原

发病年龄[编辑]

5岁以下

就诊科室[编辑]

心内科心血管外科心血管内科心血管与风湿免疫科儿科心血管科

预后生存率[编辑]

66.9%

辅助治疗[编辑]

药学监护出院宣教健康心理指导合理护理经川崎病血清刺激加强随访饮食护理综合护理口腔护理抗感染治疗临床路径护理综合护理干预病情观察高热的护理护理路径优质护理靶向调节性T细胞治疗健康宣教心理护理综合性护理方案降温措施口腔综合护理个性化护理服务常规护理护理干预护理传统护理模式药物护理抗痨治疗抗凝治疗健康教育基础护理循证护理传统护理皮肤护理个性化护理方案IVIG治疗集束化护理冲击疗法常规治疗人文关怀式护理延续护理家庭合作照顾护理模式临床护理路径综合性护理方式护理路径模式舒适护理服务延伸护理

实验室检查[编辑]

酶联免疫法WBC计数血清白蛋白血清HsCRP静脉用丙种球蛋白血小板血浆纤维蛋白原D-二聚体炎症因子血小板平均体积外周血WBCPCR-RFLP法血浆白蛋白乳酸脱氢酶血清MIFALBPt心脏肌钙蛋白I白蛋白超敏 C 反应蛋白血浆内皮素白细胞ENA-78肿瘤坏死因子α酶联免疫吸附试验双抗体夹心ABC-ELISA法ELISA法HbMCP-1血小板生成素WBC血降钙素原水平血浆ET-1白细胞计数IgG血PCT内脂素水平聚合酶链反应血清降钙素原联合C反应蛋白血清IL-6检测血小板计数IL-6流式细胞仪检测ACA-IgM血沉白蛋白检测血培养CRPHp粪便抗原检测BNP检测抗心磷脂抗体左室短轴缩短速率血清PCT抗血管内皮细胞抗体Fx5E血清白细胞介素血浆N末端脑利钠肽原C反应蛋白(CRP)肝功能MMP-3超敏C反应蛋白检测血浆FIB平均血小板体积血HDL-C氧化酶法静脉免疫球蛋白红细胞沉降率血小板计数血清CRP血清中IL-6水平抗心磷脂抗体检测幽门螺杆菌粪便抗原检测超敏C-反应蛋白PLT计数血清CRP值一氧化氮3DE-STI参数白细胞介素6RT-PCR法C-反应蛋白ELISA双抗体夹心法血清C-反应蛋白(CRP)IL-6/ALB比值免疫球蛋白IgG血清血小板反应蛋白2CRP水平血三酰甘油PCT水平检测血小板压积白细胞介素-10(IL-10)抗人球蛋白试验cTnIALT血小板α-颗粒膜蛋白心排血指数VE-cadherinB型脑钠肽血清缺血修饰清蛋白C反应蛋白血清IgA血清CKP血小板指标血小板参数血清钠离子浓度酶联免疫吸附法血清心肌肌钙蛋白Ⅰ血清超敏C-反应蛋白血小板活化因子酶联免疫吸附实验凝胶电泳迁移率转换实验检测凝血四项超敏C反应蛋白心肌酶谱血红蛋白TIMP-1MMP-9C 反应蛋白左室射血分数CRP水平检测血常规MYO水平PLT血浆Fib白细胞介素-1(IL-1)血肌酐血浆BNP浓度检测FIB全自动血细胞计数仪BNPCD62p对称性二甲基精氨酸LVEF急性期C-反应蛋白血小板分布宽度血浆同型半胱氨酸血小板反应蛋白IgM心肌酶学检测流式细胞术肌酸激酶N末端脑钠肽前体血清BNPLVSF肌酸激酶同功酶χ2检验HDL-C血浆前白蛋白胆固醇IL-6、IL-6/ALB比值血清肌酸激酶Tei指数抗血管内皮细胞抗体检测血浆内皮素1内脂素NT-proBNPIgC血清降钙素原B19-DNA检测大血小板比率抗心肌抗体血清脂类测定h-FABP抗中性粒细胞抗体血N末端脑利钠肽原内源性血管弹性蛋白酶检测血小板数量高密度脂蛋白胆固醇CIPAF血清白细胞介素-6(IL-6)血NT-proBNP基质金属蛋白酶1血NT-proBNP水平PCThs-CRP水平ESR中性粒细胞与淋巴细胞比值降钙素原流式细胞仪TG血清C反应蛋白血细胞分析仪凝血四项血清肌钙蛋白Ⅰ基质金属蛋白酶-9Th17细胞检测

影像学检查[编辑]

常规超声超声冠状动脉影像学检查SONOS-5500型超声诊断仪超声心动图检查动态心电图检查心脏超声彩色多普勒超声组织速度成像技术组织多普勒成像技术心脏彩超检查二维及彩色多普勒检查腹部B超彩色多普勒多普勒超声检查超声斑点追踪技术三维超声心动图选择性冠状动脉造影磁共振血管造影心脏彩色多普勒超声心脏超声检查声像图速度向量成像技术心脏B超双源CT静息心肌灌注显像冠状动脉超声多层螺旋CT动态心电图彩色超声超声检查三维超声斑点追踪成像RT-3DE应变率成像技术二维超声多普勒成像技术心电图彩色多普勒超声心动图实时三维超声心动图DSCT超声心电图双源CT检查心肌灌注显像X线胸片高频超声药物负荷超声心动图二维彩色超声心动图经皮冠状动脉造影彩色多普勒超声检查心脏彩色多谱勒超声经胸超声心动图心脏彩超心脏彩色超声冠状动脉成像多普勒超声心动图彩色超声心动图超声检测头颅CT斑点追踪成像64层螺旋CT冠状动脉成像多层螺旋CT检查胸部X线组织速度成像超声技术腹部X线心电图检查SRI技术二维超声心动图多层螺旋CT冠状动脉成像技术冠状动脉造影DTI检查高分辨率超声M-型超声脉冲多普勒MSCT超声心动图多普勒超声检测三磷酸腺苷负荷超声心动图运动负荷心电图高分辨力超声

高危因素[编辑]

高密度脂蛋白发热持续时间CRP>100 mg/L发热天数低血小板年龄

发病部位[编辑]

心血管系统冠状动脉

阶段[编辑]

急性期早期恢复期急性发热期亚急性期

鉴别诊断[编辑]

副伤寒淋巴结炎细菌性脑膜炎猩红热颅内感染伤寒发热性疾病化脓性扁桃体炎败血症上呼吸道感染药物性皮炎咽结合膜热脓毒症肺炎传染性单核细胞增多症呼吸道感染

相关(症状)[编辑]

冠状动脉病嗜血细胞综合征

发病性别倾向[编辑]

男多于女

多发季节[编辑]

春季

发病机制[编辑]

炎症损伤

遗传因素[编辑]

基因易感遗传种族

并发症[编辑]

巨噬细胞活化综合征CAE假性肠梗阻冠状动脉异常梅毒低白蛋白血症胆囊炎冠状动脉炎MAS贫血冠状动脉损害胰腺炎CAL大叶性肺炎巨大冠状动脉瘤多发肺结节胆汁淤积冠状动脉并发症系统性血管炎血栓无菌性脑膜炎低钠血症多器官损害冠状动脉硬化自身免疫或者炎症反应脓尿心律失常川崎病冠状动脉改变冠状动脉夹层冠状动脉瘤多脏器功能损害

预后状况[编辑]

较好较差不良良好

同义词[编辑]

皮肤粘膜淋巴结综合征intravenous immunoglobulin皮肤黏膜淋巴结综合征MCLSkawasaki diseaseKDKdiKDKawasaki diseaseIKDKawasaki Diseaseincomplete KD

筛查[编辑]

靶向捕获测序技术

多发群体[编辑]

5岁以下儿童儿童低龄儿童学龄前儿童

临床表现[编辑]

口腔黏膜充血血小板高度活化手足硬肿颈部淋巴结肿大白细胞升高病因未明心肌酶升高高热皮肤黏膜改变草莓舌多形皮疹低血压眼结膜充血皲裂指趾端脱皮口唇干红免疫系统活化热峰39.1℃淋巴结肿大指端脱皮持续发热双手双足脱屑性红斑热峰40.2°CCRP升高腹胀血清sCD40L水平升高无菌性脓尿口唇改变唇及口腔改变血沉增快指(趾)端脱皮卡瘢红肛周充血脱屑冠状动脉受累恶心球蛋白升高焦虑肛周脱屑血清IMA、MYO球结膜充血唇红不明原因发热肝功能损害皮疹皮肤黏膜病变休克精神差颈动脉内-中膜增厚单侧颈部淋巴结肿大热峰38.6°C,伴皮疹C反应蛋白升高血白细胞升高发热伴右侧颈部肿痛发热指趾端硬肿转氨酶升高反复发热活动后胸痛手足硬性水肿黏膜充血急性发热头晕IgG升高血红蛋白降低口腔黏膜改变脱皮呕吐血管内皮功能障碍眼球结膜充血血液呈高凝状态血小板升高眼红黏膜病变多器官受损ESR增快腹泻阴茎异常杨梅舌冠状动脉根部扩张血脂变化双侧结膜充血肝脾大多形性皮疹54支冠状动脉受累室壁节段性运动异常肛周红掌趾红斑口唇皲裂颈动脉僵硬度增加心肌缺血血小板进行性下降唇红干裂高热不退颈部淋巴结增大舌乳头凸起IMA心肌酶异常胸闷、[[川崎病-临床表现-发热持续>5d|发热持续>5d]]、颈淋巴结肿大全身皮疹肛周脱皮黄疸CD4+/CD8+比值倒置MYO四肢末端改变指端硬肿手足末端改变脏器损伤恢复期脱皮CD8升高腹痛心脏改变结膜充血

相关(导致)[编辑]

冠脉血栓儿童获得性心脏病获得性心脏病动脉瘤冠状动脉扩张冠状动脉疾病心脏病冠状动脉病变血管狭窄缺血性心脏病后天性心脏病心肌梗死冠脉病变

手术治疗[编辑]

冠状动脉旁路移植旁路移植术支架植入选择性冠状动脉造影术心脏移植冠状动脉旁路移植术