低血糖-病因-Citrin蛋白缺陷

主实体：低血糖，关系：病因 ，尾实体：Citrin蛋白缺陷

实体ID:10941492

关系介绍

待补充

来源

湖北地区 Citrin 缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症临床研究（中华医学会文献）

（2）Citrin蛋白缺陷导致苹果酸-天冬氨酸穿梭体系受阻，胞质中的天冬氨酸减少导致苹果酸的穿梭增强，胞质中的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸和氧化型烟酰胺和糖异生受阻，抑制UDP-半乳糖差向表位酶，导致血糖降低、乳酸升高、半乳糖升高，呈现低血糖、乳酸血症、半乳糖血症。